Болезнь Паркинсона (БП) – это непрерывно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается развитием двигательных и когнитивных расстройств.
На сегодняшний день болезнь Паркинсона занимает второе место по частоте встречаемости среди нейродегенеративных заболеваний после болезни Альцгеймера1. Средний возраст начала заболеваниям – 55 лет, распространенность среди людей старше 80 лет составляет 5%2.
Во всем мире показатели инвалидности и смертности в результате болезни Паркинсона растут быстрее, чем от других неврологических расстройств. Согласно текущим оценкам, в 2019 году БП привела к утрате 5,8 миллионов лет жизни, скорректированных на инвалидность, что на 81% больше, чем в 2000 году, и стала причиной смерти 329 000 человек (100% прирост по сравнению с 2000 годом)3.
Предполагается, что на развитие БП влияет несколько факторов: генетические, факторы внешней среды (экзогенных) и процессы старения. Паркинсонизм может быть вызван генетическими мутациями (например, α-синуклеина) и другими генетическими факторами, но унаследованные (семейные) формы составляют обычно лишь 5–15% всех случаев2. В дополнение к старению, являющемуся основным фактором риска болезни Паркинсона, эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что воздействие токсичных веществ из окружающей среды, главным образом пестицидов, металлов и растворителей, может увеличить риск развития болезни2. Взаимодействие факторов окружающей среды и генетических факторов (генно-средовое взаимодействие), по-видимому, вызывает большинство случаев БП2.
Высокая степень инвалидизации и социально-экономические проблемы обусловливают необходимость создания системы медико-социальной реабилитации для больных БП1.
Людям с БП необходимы специализированная медицинская помощь, включающая своевременную лекарственную терапию, диагностику и коррекцию этапов лечения, а также специальная физическая нагрузка и диета.
История болезни
Описание симптомов, похожих на болезнь Паркинсона, встречаются в текстах довольно давно. Так, в древнеиндийских текстах Аюрведы X века до нашей эры упоминается заболевание, проявляющееся тремором и нарушением движений4. Знаменитый древнеримский врач Гален ещё во II столетии н. э. описал БП, указав на её симптомы: тремор покоя (дрожь покоящихся частей тела), постуральную неустойчивость и мышечную ригидность3,5.
«Эссе о дрожательном параличе», опубликованное в 1817 году английским врачом Джеймсом Паркинсоном – это первое клиническое описание неизвестного до этого времени заболевания нервной системы6. Паркинсон представил 6 клинических случаев болезни, причем троих из этих больных он просто случайно встретил на улице. Джеймс Паркинсон сумел выделить ведущие симптомы, особенно детально описаны тремор покоя и характерные расстройства ходьбы, попытался найти причины развития болезни и даже предложил способы ее лечения. Полвека спустя Ж.-М. Шарко предложил закрепить в названии болезни имя Паркинсона и расширил клиническое описание БП, добавив мышечную ригидность к описанной Паркинсоном клинической картине заболевания7.
Симптомы
Клинические проявления болезни Паркинсона возникают при уменьшении количества дофамина в хвостатом ядре и скорлупе не менее чем на 70%8. Симптомы БП развиваются постепенно, исподволь, вовлекая конечности на одной стороне. Ядром клинической картины БП являются гипокинезия (ограничение объема и темпа движения), тремор покоя, ригидность (сопротивление движению) и постуральная неустойчивость (сложно сохранять равновесие). Кроме двигательных нарушений, при БП развиваются депрессия (70% случаев), когнитивные (45 %) и психотические нарушения (20–40%), в большей степени это деменция и депрессия1. Характерны для заболевания и вегетативные расстройства — ортостатическая гипотензия, запоры, нарушения мочеиспускания, себорея, слюнотечение, болевые синдромы1.
Развернутые стадии болезни Паркинсона
У пациентов на развернутых стадиях болезни отмечается существенное ухудшение ответа на традиционную пероральную терапию, в основе которой лежит применение препаратов леводопы.
На развернутых стадиях болезни у пациентов могут возникать длительные периоды декомпенсаций (резкого ухудшения состояния) продолжительностью от несколько дней до нескольких недель, а также акинетические кризы — тяжелые эпизоды акинезии (невозможность спонтанных движений), сопровождающиеся дисфагией (нарушением речи), вегетативными нарушениями, гипертермией (повышением температуры тела), олигурией (уменьшением объема выделяемой мочи), спутанностью сознания.
Причинами их развития на развернутых стадиях БП могут являться нарушение схемы приема противопаркинсонических средств, их полная отмена («лекарственные каникулы»); прием препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы (нейролептиков, циннаризина); обострение сопутствующих соматических заболеваний, стресс, операции, травмы, дегидратация (обезвоживание) организма1.
Развернутые стадии БП (4-5 стадии по шкале Хен-Яра) включены в Перечень орфанных заболеваний Минздрава РФ9.
